Fístula da Artéria Coronária: Associação entre Padrões de Trajetos, Características Clínicas e Cardiopatias Congênitas / Coronary Artery Fistula: Association between Pathway Patterns, Clinical Features and Congenital Heart Disease

Resumo Fundamento A fístula da artéria coronária (FAC) é uma conexão direta entre uma ou mais artérias coronárias e câmaras cardíacas ou um grande vaso; pode estar associada à cardiopatia congênita. Objetivo Estabelecer os padrões de trajetos de FAC a partir de dados ecocardiográficos e correlacioná-los com aspectos clínicos e cardiopatias congênitas. Métodos Um total de 7.183 prontuários médicos de crianças menores de 5 anos de idade com cardiopatia submetidas a ecodopplercardiograma colorido foram analisados utilizando o teste de correlação de Spearman para associar sinais, sintomas e cardiopatia à FAC, com nível de significância de 5%. Resultados Vinte e seis crianças (0,0036%) apresentaram FAC, nos seguintes trajetos: da artéria coronária direita para o ventrículo direito (26,92%), da artéria coronária esquerda para o ventrículo direito (23,08%), do ramo interventricular anterior para o ventrículo direito (23,08%), da artéria coronária direita para o átrio direito (11,54%), da artéria coronária esquerda para o tronco pulmonar (7,69%) e do ramo interventricular anterior para o tronco pulmonar (7,69%). Em 57,69% dos pacientes, houve uma correlação positiva entre sintomas e a FAC (p = 0,445), relacionada à dispneia ou cianose (53,84%). Em 96,15%, a cardiopatia congênita estava associada à FAC; principalmente, a comunicação interventricular e a comunicação interatrial, em 34,62% dos casos, correlacionaram-se positivamente com a FAC (p = 0,295). O trajeto da FAC foi representado em três dimensões pelo software de modelagem, texturização e animação Cinema 4D R19. Conclusão A FAC é uma entidade anatômica incomum que apresenta quadro clínico compatível com dispneia e cianose e está associada a cardiopatias congênitas, principalmente com a CIV ou a CIA. De acordo com as análises ecocardiográficas, as fístulas na ACD, na ACE ou no RIVA representam aproximadamente um terço dos pacientes, com trajeto prioritário para as câmaras cardíacas direitas.

Abstract Background Coronary artery fistula (CAF) is a direct connection of one or more coronary arteries to cardiac chambers or a large vessel; it may be associated with congenital heart disease. Objective To establish CAF pathway patterns from echocardiographic data and to correlate them with clinical aspects and congenital heart disease. Methods A total of 7.183 medical records of children under the age of five years with cardiac disease submitted to color Doppler echocardiography and Spearman's Correlation test were used to associate signs and symptoms and cardiopathy to CAF with a significance level of 5%. Results Twenty six children (0.0036%) presented CAF: from the right coronary artery (RCA) to the right ventricle (RV) 26.92%, from the left coronary artery (LCA) to the RV 23.08%, from the anterior interventricular branch (AIVB) to RV 23.08%, RCA to right atrium (RA) 11.54%, LCA for pulmonary trunk (PT) 7.69% or AIVB for PT 7.69%. In 57.69% of the patients, there was a positively correlated symptomatology to CAF with p=0.445 related to dyspnea or cyanosis (53.84%); in 96.15%, congenital heart disease associated with CAF, mainly interventricular communication (IVC) or interatrial communication (IAC) in 34.62% positively correlated to CAF with p=0.295. CAF pathway was represented in three dimensions by software modeling, texturing and animation Cinema 4D R19. Conclusion CAF is an uncommon anatomical entity that presents a clinical picture compatible with dyspnea and cyanosis, and this is associated with congenital heart disease, mainly with IVC or IAC. According to echocardiographic analyzes, fistulas in RCA, LCA, or AIVB represent about one-third of the patients, with a priority pathway for right heart chambers.

Conhecimento sobre a Doença e a Prática de Atividade Física em Crianças e Adolescentes com Cardiopatia Congênita / Knowledge about the Disease and the Practice of Physical Activity in Children and Adolescents with Congenital Heart Disease

Resumo Fundamento O conhecimento sobre a própria doença pode ser importante para o autocuidado em pacientes com vários problemas e abrange a informação sobre o diagnóstico até as implicações clínicas mais importantes. Objetivo Identificar o nível de conhecimento de crianças e adolescentes com cardiopatia congênita (CC) sobre a sua doença, e analisar a relação entre o nível de conhecimento e a prática de atividade física. Métodos Estudo transversal com 335 pacientes com CC, de 8 a 13 anos, acompanhados em um serviço de cardiologia pediátrica de referência no Sul do Brasil. Os pacientes foram entrevistados em relação ao seu conhecimento sobre a CC e foi realizada revisão dos prontuários para obtenção de detalhes sobre a cardiopatia e os procedimentos. Foi utilizado o nível de significância p < 0,05. Resultados Mais de 50% das crianças e adolescentes não sabiam referir o nome de sua doença ou explicá-la. Após OR ajustado (ORaj), mostraram potencial para respostas incorretas ou não saber sua doença os pacientes cianóticos em relação aos acianóticos (ORaj: 2,29; IC95%: 1,76-6,71; p=0,019); crianças com menor nível de escolaridade (ORaj: 2,20; IC95%: 1,81-5,86; p=0,025); e não praticantes de atividade física (ORaj: 1,88; IC95%: 1,09-3,45; p=0,011). Conclusão As crianças e adolescentes cianóticos, com menor nível de escolaridade e que não praticavam de atividade física apresentaram pouco conhecimento sobre a sua doença. Há necessidade do desenvolvimento de estratégias de intervenções educativas para aumento do conhecimento e mudança comportamental na promoção da atividade física, de acordo com a complexidade da CC. (Arq Bras Cardiol. 2020; 114(5):786-792)

Abstract Background Knowledge about the disease itself can be important for self-care in patients with several problems and comprehends information about the diagnosis up to the most important clinical implications. Objective To identify the level of knowledge of children and adolescents with congenital heart disease (CHD) about their illness, and to analyze the association between the level of knowledge and the practice of physical activity. Methods Cross-sectional study with 335 patients with CHD, aged 8 to 13 years, followed at a referral pediatric cardiology service in Southern Brazil. Patients were interviewed regarding their knowledge about CHD and a review of medical records was performed to obtain details on heart disease and procedures. A significance level p<0.05 was used. Results More than 50% of the children and adolescents did not know how to say the name of their disease or explain it. After adjusted OR (AOR), cyanotic patients in comparison to acyanotic ones (AOR: 2.29; 95%CI: 1.76-6.71; p = 0.019); children with lower level of schooling (AOR: 2.20; 95%CI: 1.81-5.86; p = 0.025); and those who did not practice physical activity (AOR: 1.88; 95%CI: 1.09-3.45; p = 0.011) showed potential for incorrect answers or did not know their disease. Conclusion Cyanotic children and adolescents, with a lower level of schooling and who did not practice physical activity, had little knowledge about their disease. It is necessary to develop educational intervention strategies to increase knowledge and change behavior in physical activity promotion, according to the CHD complexity. (Arq Bras Cardiol. 2020; 114(5):786-792)

Anesthetic management for patient with severe cyanosis following bioprosthetic valve stenosis / Manejo anestésico de paciente com cianose grave após estenose de valva bioprotética

Abstract We presented a 39-year-old female patient with life-threatening hypoxemia after tricuspid valve replacement because of Ebstein's anomaly. And the severe cyanosis is due to bioprosthetic valve stenosis and atrial septal defect. Anesthetic management of a patient with severe obstructive prosthetic valve dysfunction can be challenging. Similar considerations should be given to patients with Ebstein's anomaly to maintain the pressure equalized between the right and left atrial. Transesophageal echocardiography and cerebral oxygen saturation provided real time information in perioperative care.

Resumo Apresentamos o caso de uma paciente de 39 anos, com hipoxemia em risco de vida após a substituição da valva tricúspide devido à anomalia de Ebstein e cianose grave devido à estenose de valva bioprotética e comunicação interatrial. O manejo anestésico de um paciente com disfunção obstrutiva grave de prótese valvar pode ser um desafio. Os pacientes com anomalia de Ebstein também precisam de atenção especial para manter a pressão equalizada entre o átrio direito e o esquerdo. A ecocardiografia transesofágica e a saturação cerebral de oxigênio forneceram informações em tempo real nos cuidados perioperatórios.

Off-pump bidirectional Glenn through right anterior thoracotomy / Glenn bidirecional sem uso de CEC via toracotomia anterior direita

AbstractThe Glenn operation involving anastomosis of the superior vena cava to the pulmonary artery has been performed for palliative operations of many cyanotic congenital heart diseases in addition to the single ventricle since the 1960s. The classic procedure is done via median sternotomy and cardiopulmonary bypass. The benefits of this procedure without the use of cardiopulmonary bypass remain mixed within reported series. Cases using this approach and off-pump technique together in Latin-America have not yet been reported in the scientific literature.

ResumoA operação de Glenn envolvendo anastomose da veia cava superior à artéria pulmonar foi realizada como procedimento paliativo de muitas doenças cardíacas congênitas cianóticas, além do ventrículo único desde os anos 1960. O procedimento clássico é feito por esternotomia mediana e circulação extracorpórea. Os benefícios deste procedimento sem o uso de circulação extracorpórea permanecem incertos dentro da série relatada. Casos utilizando conjuntamente esta abordagem e a técnica sem circulação extracorpórea na América Latina ainda não foram relatados na literatura científica.

Anomalia de Ebstein: relato de caso / Ebstein Anomaly: a case report

Justificativa e objetivos: a anomalia de Ebstein é a doença congênita mais comum da valva tricúspide. É caracterizada por aderência de porção variável das cúspides posterior e septal de uma valva tricúspide redundante para o interior da parede ventricular direita e implantada mais caudalmente em direção ao ápice. Suas manifestações clínicas bem como seu tratamento são variáveis conforme o grau de anomalia valvar. Relato do caso: paciente de 11 anos com diagnóstico de anomalia de Ebstein desde o período pós-natal imediato. Apresentava percentil 10 de peso e estatura; desenvolvimento normal. Foi indicada intervenção cirúrgica devido a quadro de dispneia aos médios esforços, piora da cianose e diaforese. Submetido à plicatura do VD atrializado, plastia da valva tricúspide com diminuição do anel tricúspide, correção da CIA e CIV sob anestesia geral balanceada associada à peridural torácica. Antes de entrar em CEC, apresentou TSV após manipulação do AD. A CEC durou 89 min e o CAo, 60 min. Saiu de CEC com adrenalina a 0,3 mcg/kg/min e milrinona a 0,75 mcg/kg/min. Aproximadamente 15 minutos após receber uma bolsa de concentrado de hemácias, duas unidades de plaquetas e 10 mL de gluconato de cálcio 10 mL a 10%, cursou com TV sem pulso revertida a ritmo juncional após a segunda desfibrilação. Foi transferido para o CTI em ritmo juncional, FC: 130 BPM, PIA: 56/40 mmHg. Conclusões: portadores de anomalia de Ebstein com mais de 10 anos frequentemente apresentam arritmias cardíacas. Há forte associação com vias de condução acessórias ­ fenômenos de pré-excitação ­ WPW (ressalta-se que no caso em questão o estudo eletrofisiológico pré-CEC não evidenciou qualquer via anômala ou fenômeno de pré-excitação). É comum a coexistência de defeitos septais. O tratamento clínico-cirúrgico deve ser individualizado, sendo mandatório conhecer alterações cardiovasculares e hemodinâ- micas associadas para otimizar o ato anestésico-cirúrgico

Justification and objectives: Ebstein anomaly is the most common congenital disorder in the tricuspid valve. It is characterized by a variable portion of the posterior and septal leaflets of a redundant tricuspid valve adhering the right ventricular wall and caudally towards the apex. Its clinical manifestations and treatments vary according to the degree of valve anomaly. Case report: An eleven-year-old patient diagnosed with Ebstein anomaly since the immediate postnatal period. The patient was in the 10th percentile of height and weight, and had normal development. Surgery was indicated due to effort dyspnea, worsening cyanosis, and diaphoresis. The patient underwent plicature of the atrialized right ventricle; tricuspid valve plastic surgery to reduce the tricuspid ring, correction of interatrial and interventricular communication with the aid of balanced, general anesthesia associated with thoracic epidural. Before initial- izing extracorporeal circulation (ECC), the patient had supraventricular tachycardia upon manipulation of the right atrium. ECC and aortic clamping lasted 89 and 60 minutes respectively. CEC stopped with 0.3 mcg/ kg/min adrenalin and 0.75 mcg/kg/min milrinone. Approximately 15 minutes after receiving a red blood cell concentrate bag, two plaque units and 10 mL of 10 % calcium gluconate, he had ventricular tachycardia without pulse that was reverted to junctional rhythm upon the second defibrillation.The patient was transferred to ICU in junctional rhythm, heart rate: 130 BPM; intra-abdominal pressure: 56/40 mmHg. Conclusions: Elbstein anomaly patients aging over 10 years old frequently have cardiac arrhythmias. There is strong association with accessory conduction pathways ­ pre-excitation phenomena ­ WPW (in the case under scrutiny, a pre-CEC electrophysiological study did not point to any anomalous pathway or pre-excitation phenomena). Coexistence of septal defects is common. Clinical and surgical treatment should be customized, and the practitioners must be aware of the associated cardiovascular and hemodynamic alterations in order to optimize both anesthetic and surgical procedures.

Enfisema lobar congênito / Congenital lobar emphysema: study of a case

O enfisema lobar congênito é uma malformação pulmonar rara, caraterizado por hiperinsuflação pulmonar, sendo o lobo superior esquerdo o mais acometido (43%). Os sintomas aparecem, mais frequentemente, nos primeiros seis meses de vida, com manifestações de dispnéia e cianose, sendo o diagnóstico clínico confirmado pela radiografia de tórax. Está associado a algumas malformações, principalmente cardíacas. A lobectomia é o tratamento de escolha nas crianças graves, apresentando resultados superiores ao tratamento clínico. Este trabalho relata o caso de um lactente que foi submetido a lobectomia e evoluiu com melhora importante do quadro clínico.

Congenital lobar emphysema is a rare pulmonary malformation, characterized by lung hyperinflation, with left upper lobe most affected (43%). Symptoms appear more often in the first six months of life, with manifestations of dyspnea and cyanosis, and the clinical diagnosis confirmed by chest radiography. It is associated with some malformations, mostly cardiac. Lobectomy is the treatment of choice in critically ill children, presenting superior results to clinical treatment. This paper reports the case of an infant who underwent lobectomy and evolved with significant improvement of clinical status.

Tetralogy of Fallot: a case report and dental considerations / Tetralogia de Fallot: relato de caso com considerações dentárias

OBJETIVO: Apresentar um caso de Tetralogia de Fallot, uma doença cardíaca congênita grave, que pode causar um impacto nos tecidos dentários, os quais necessitam de tratamento. DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: O tratamento adequado de pacientes com problemas cardíacos depende do conhecimento do clínico a respeito da condição. Este relato enfatiza o manejo odontológico de pacientes com Tetralogia de Fallot.

OBJECTIVE: To present a case of Tetralogy of Fallot, a serious congenital heart disease, which can have an impact upon the dental tissue and which needs dental care. DISCUSSION AND CONCLUSION: Successful management of cardiac patients depends upon, knowledge about the condition. This paper highlights on dental management of Tetralogy of Fallot patients.

Cianose e metahemoglobinemia associada à deficiência de NADH-metahemoglobina redutase em um cão sob anestesia / Cyanosis and methahemoglobinaemia associated with NADH-methahemoglobin reductase deficiency in a dog under anesthesia

Este estudo relata a ocorrência de cianose em um cão sob anestesia geral. O paciente não apresentava sinal de doençacardíaca ou respiratória, não havia possibilidade de ingestão acidental de agentes oxidantes, resultando então na suspeita demetahemoglobinemia associada à deficiência de NADH-metahemoglobina redutase. Sendo esta confirmada após testesugestivo e confirmação laboratorial por teste específico

This study reports the occurrence of cyanosis in a dog under general anesthesia. The patient didn’t present any sign of heart orrespiratory disease, the accidental ingestion of oxidizers agents wasn’t possible. Therefore resulting the suspicion ofmetahemoglobinemia associated to the deficiency of NADH-metahemoglobina redutase. This was confirmed after suggestivetest and laboratorial specific test